蠶豆症嬰兒聞臭丸致黃疸

為甚麼小朋友不能吃蠶豆?原來並非偏食,是蠶豆症作怪。

蠶豆症全稱「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」,病人的紅血球先天缺乏G6PD酵素,當受到外來刺激時,紅血球失去酵素保護易被溶解。因大量血紅蛋白由紅血球爆破出來,患者肝臟負荷過重,出現小便變啡、面色蒼白及眼白變黃等黃疸症狀,甚至貧血。男性比女性發病率高,分別為百分之四點五及百分之零點五。

肝臟負荷過重 小便變啡

本港所有初生嬰兒出世時均接受蠶豆症的代謝病篩查,確診後會獲發「綠卡」,列明所有要避免接觸的刺激物,方便患者隨身攜帶。曾經接獲一名來自內地的三歲男病人,由於出生後未接受過篩查,家人從不知兒子患蠶豆症,直至一家人來港出席聚會時,男童進食了蠶豆後面色蒼白、疲倦及小便深色,送院後證實是蠶豆症造成的溶血反應,要立即送入深切治療部緊急輸血。

另一項容易疏忽的刺激物是臭丸。留意到部分家長習慣將一早買好的BB衫放入衣櫃,但忘記了衣櫃有臭丸,結果蠶豆症嬰兒出世後穿上有臭丸味的衣服,容易出現輕微的溶血症狀。不過,一般短時間接觸未必令患者發病,例如同搭一部電梯時身邊人衣物傳出的臭丸味。但家中負責照顧嬰兒者,包括外傭、長者或父母,所穿衣物就要避開接觸臭丸了。

避免接觸阿士匹靈硫磺

蠶豆症沒有藥物根治,只要患者沒有接觸引致溶血的刺激物,例如蠶豆、臭丸、阿士匹靈、金銀花、黃連及硫磺等,日常生活及健康與常人無異。即使不小心接觸刺激物,例如進食含阿士匹靈的藥物,需要很大劑量才會有風險。因此家長不用過分擔憂。症狀輕微的患者可透過一般「照燈」治療黃疸;情況嚴重則可能要輸血,黃金治療時間是發病廿四小時內。

葉夢詩
兒科專科醫生

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